出版書誌データベース

自然免疫の異常によって起こる稀少疾患である自己炎症性疾患は，近年その定義や理解が大きく変化している．従来は小児科領域を中心に扱われてきたが，成人医療でも注目されるようになってきた．
本ガイドラインは2017年版の改訂版として，新たな疾患が加わり，最新の知見と推奨される治療を詳細に解説している．小児科医のみならず，成人領域の医師にも幅広く活用できる1冊となった．

発刊に寄せて
序文

CQ・根拠の確かさ一覧
略語一覧
作成組織・委員一覧

第1章　ガイドラインについて
Ⅰ　背景・目的と使用上の注意
　　　診療ガイドライン作成の目的
　　　本診療ガイドライン作成の経緯
　　　本診療ガイドラインが想定する対象集団
　　　利用上の注意
　　　本診療ガイドラインの利用者
Ⅱ　本診療ガイドライン作成組織
　　　診療ガイドライン作成
　　　診療ガイドライン作成資金
　　　利益相反
Ⅲ　重要臨床課題・アウトカムとクリニカルクエスチョン
　　　重要臨床課題の選択
　　　アウトカムの選択
　　　クリニカルクエスチョン（CQ）
Ⅳ　システマティックレビュー，エビデンスの質の評価と推奨の作成
　　　システマティックレビューチームへのWeb講習会
　　　エビデンスの検索と採用するエビデンスの選択基準
　　　エビデンスの要約と確実性の評価
　　　推奨の作成
　　　本ガイドラインの普及と実行
　　　本ガイドラインの更新
　　　外部評価
　　　外部評価者（名簿）
　　　対象集団の参加

第2章　疾患の解説と推奨
A　A20ハプロ不全症（HA20）
　　　Ⅰ　疾患の解説
　　　Ⅱ　推奨
B　化膿性無菌性関節炎・壊疽性膿皮症・アクネ症候群（PAPA症候群）
　　　Ⅰ　疾患の解説
　　　Ⅱ　推奨
C　中條・西村症候群（プロテアソーム関連自己炎症性症候群）
　　　Ⅰ　疾患の解説
　　　Ⅱ　推奨
D　家族性地中海熱（FMF）
　　　Ⅰ　疾患の解説
　　　Ⅱ-a　推奨
　　　Ⅱ-b　推奨
E　周期性発熱・アフタ性口内炎・咽頭炎・頸部リンパ節炎症候群（PFAPA）?
　　　Ⅰ　疾患の解説
　　　Ⅱ　推奨
文献検索式
スコープ

自己炎症性疾患診療ガイドライン2017年版より
F　クリオピリン関連周期熱症候群（CAPS）
　　　Ⅰ　疾患の解説
　　　Ⅱ　推奨
G　TNF受容体関連周期性症候群（TRAPS）
　　　Ⅰ　疾患の解説
　　　Ⅱ　推奨
H　メバロン酸キナーゼ欠損症（高IgD症候群・メバロン酸尿症）（MKD）
　　　Ⅰ　疾患の解説
　　　Ⅱ　推奨
I　ブラウ（Blau）症候群
　　　Ⅰ　疾患の解説
　　　Ⅱ　推奨
2017年版　文献検索式より
2017年版　スコープより

索引